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没有生育,如果鼻子也不灵,警惕卡尔曼综合症

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董良 主治医师 成都中医药大学第二附属医院
2019-07-10 728次浏览

说到卡尔曼综合征(Kallmann Syndrome,KS),很多人都是一脸懵逼,这是啥?从没有听过呢。是的,你确实可能没有听过。不过它就潜伏在我们周围,客观存在着。说不定你就是呢。

好了,来看看什么是卡尔曼综合症。卡尔曼综合症是指伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症。一听这个概念,是不是又懵逼了?没错,确实一脸无辜。那么我就来解释一下这个概念。首先,嗅觉缺失或减退,这个不用多说,都明白,就是鼻子闻不到气味,或者鼻子不灵敏,明明踩了狗屎,熏得大家都难受,自己却闻不到味道。其次,就是“低促性腺激素型性腺功能减退”这句话了,这是啥意思呢,那么要知道什么是“促性腺激素”后,才能知道这个意思。这里所谓的“促性腺激素”就是调节性腺发育,促进性激素生成和分泌的激素,有位于下丘脑的GnRH(促性腺激素释放激素)和垂体的FSH(卵泡生成素)、LH(黄体生成素)。要明白一点,下丘脑-垂体-性腺这是一个上下级的关系。GnRH分泌减少,然后FSH、LH分泌减少,最后导致性腺(睾丸)分泌功能减少,出现生精功能下降或者无精子症。这下明白了吧。

 卡尔曼综合症是一种兼具临床及遗传特性的疾病。可呈家族性,也可出现散发性,其遗传方式有三种:X连锁隐性遗传,常染色体显性遗传以及常染色体隐性遗传。但是这个病具体的病因如何目前还不得而知,科学家们也在加班加点进行研究中。1856年,西班牙科学家首次报道了在同一个人出现脑内嗅球缺失和小睾丸的情况。若干年后,这种性腺功能减退症归因为GnRH神经元因各种原因不能正常迁徙并定位于下丘脑,而导致GnRH的分泌缺陷引起下丘脑-垂体-性腺轴功能低下,不能正常启动青春期的发育,出现青春期发育延迟等情况。 

那么出现了卡尔曼综合症,都有哪些表现呢?首先就是性腺功能减退。大部分男性出现外生殖器发育不良,阴茎短小,睾丸小或出现隐睾,第二性征发育缺陷(没有喉结、阴毛、腋毛等)。其次就是嗅觉缺失或减退。患者可出现嗅觉完全缺失,或者是不能辨别香臭,但部分患者可能仅表现为嗅觉减退,也就是鼻子不灵敏。最后就是一些其它的异常表现。比如,出现唇裂、腭裂,掌骨短,肾脏发育异常,骨质疏松等,还可能出现神经系统异常表现。 

卡尔曼综合症主要的危害就是男性性征不明显,生育能力低下或者丧失,性功能可能出现障碍等等。因为这些进而引发一系列的问题,比如恐婚、社交障碍、夫妻关系不和谐、家庭不幸福等等社会问题,不容小觑。有兴趣的朋友可以浏览浏览卡尔曼综合症贴吧,这都是真实的写照。

 一般来说通过自我的症状加上医生专业的体格检查,再配合血液激素水平的检查,诊断卡尔曼综合症不难。 

最后谈一下如何治疗卡尔曼综合症。因为一系列继发的表现都是因为性腺功能低下引起的,对于男性,雄激素又是最为重要的,所以治疗上常见的就是补充雄激素,比如十一酸睾酮软胶囊。补充雄激素可以促进男性第二性征发育,唤起或维持正常的性功能、体脂成分、骨密度,同时有助于维持正常的情绪和认知。其次就是补充促性腺激素。比如人绒毛膜促性腺激素(HCG)、人绝经期促性腺激素(HMG,因为是从尿液中提取出来的,所以又简称尿促)等。最后还有一种更加符合人体生理机能的治疗方法就是脉冲式释放激素的装置(GnRH脉冲治疗),也就是一种便携式的输液泵,往往是植入皮下,方便生活。

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