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【科普】尿道口长错了怎么办?先天性尿道下裂的诊疗指南

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丁丁好医
2020-03-19 187次浏览
先天性尿道下裂是男性泌尿生殖系统最常见的畸形之一,严重的影响了男性的生活,也给患者的健康和心理带来很大危害。其发病率约为1/200,近年呈上升趋势,越来越庞大的数据让人触目惊心。
患有此症的男性,幼儿时期由于大部分父母并不知道什么是先天性尿道下裂,从而错过了治疗的最佳时机。这篇文章就为各位丁友介绍一下先天性尿道下裂的具体诊疗。

什么是先天性尿道下裂?

 
先天性尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷是指前尿道发育不全而导致的尿道开口达不到正常位置的泌尿系统常见畸形,也就是尿道口可能出现在正常尿道近端至会阴部之间,如异位阴茎腹侧、阴囊或会阴部,多并发阴茎下弯。
 
表现在小孩的鸡鸡看上去很奇怪,尿道开口不在龟头的顶端,尿尿跟正常的男孩不一样,且容易尿裤子有些情况下还会导致勃起时阴茎向下弯曲,严重的尿道下裂很容易出现射精异常影响生育
 
阴茎对男性的自尊很重要,患者看到与人不同,又由于怕淋湿裤子不得不蹲着或坐着小便,同时带来心理和精神方面的伤害,严重影响了男性的身心健康。
 

先天性尿道下裂

表现形式

 
(1)尿道口异位,可位于阴茎头腹侧至会阴的任何部位。简单来说就是,正常男性的尿道开口处在阴茎末端,龟头中间,但是患有先天性尿道下裂的男性尿道口长在别处,可能是接近正常位置,也可能在阴茎末端到阴囊之间的任何位置。
(2)阴茎向腹侧异常弯。性生活时生殖器官不能伸直,严重影响性生活的质量。
(3)包皮异常分布,阴茎背侧包皮像帽状堆积,腹侧包皮缺损。
另外,后两个特征不是所有病例都具有。

先天性尿道下裂

有哪几种表现类型

 
先天性尿道下裂的表现有龟头型、冠状沟型、阴茎体型、阴囊型会阴型五种类型。情况严重的,如会阴型,还需要做染色体检查,排除两性畸形。之前就有很多相关报道,由于畸形严重以及父母的疏忽等原因,导致孩子青春期发育了尚不明“真身”。

先天性尿道下裂病因

 
先天性尿道下裂的病因不是十分明确,目前总结可能原因与环境中存在污染、滥用激素、塑化剂的影响、基因突变、染色体变异以及遗传因素有关。
 

先天性尿道下裂的治疗

手术是目前先天性尿道下裂的唯一治疗方法,治疗的目的是:
(1)纠正阴茎弯曲;
(2)阴茎头匀称、无下弯、呈圆锥状、尿道外口位于阴茎头顶端中央;
(3)重建合适管径的新尿道,尿道外口呈纵行裂隙状;
(4)阴茎勃起功能正常且无继发损害,尿流呈线、无散射、方向性好;
(5)术后使男性外生殖器外观接近正常,使患儿心理损害最小化。
 
尽管先天性尿道下裂在规范的治疗单位手术成功率高达89%以上,但是该手术仍是最富有挑战性的泌尿外科手术之一。
 

先天性尿道下裂

手术最佳时机

 
最佳手术年龄是出生后6~18个月,患儿对原排尿方式以及手术创伤没有刻录在脑内,长大后没有患病和手术创伤意识。而且在这段时间手术,患儿的恐惧几乎为零,手术恢复快,便于护理,不影响身体正常发育。即便术后有并发症,临床也有6个月处理时间,也可以避开重要的身心发育时期。
 

先天性尿道下裂

手术方式

尿道板纵切卷管尿道成形术TIP(Snodgrass)

 
先天性尿道下裂手术开展有几百年,手术方式有200多种。2004年美国的snodgrass疗法,促进了尿道下裂手术方式的创新。
 
尽可能保留尿道板是现在尿道成形术的首选,因为尿道板的下方是血供丰富的平滑肌和胶原组织,不是发育不良的纤维组织。该术式适用于阴茎轻度下弯、尿道板发育良好的远端型尿道下裂
 
对于大部分的病例,尿道板发育较好,不可以采取尿道板纵切卷管成形尿道。尿道板卷管成形尿道术叫传统皮瓣卷管手术操作简单,组织消耗少,可以避免新旧尿道连接部位环形吻合口的狭窄,手术后尿道口成裂隙状,使阴茎头和尿道口更美观,排尿时成正常的裂隙线状。

带蒂横行包皮内板尿道成形术Duckett 

Duckett术最佳适应证是阴茎屈曲的先天性尿道下裂儿童,手术充分利用了阴茎皮肤的解剖特点,设计合理。Duckett术能提供带血管蒂的血供良好的包皮内板皮管。但Duckett术操作较繁琐,手术时间较长,新尿道和原尿道吻合口处容易发生尿痿和狭窄。

尿道口基地皮瓣术Mathieu 

Mathieu术于1932年由Mathieu设计,也叫尿道口基底血管皮瓣尿道成形术。Mathieu术应用于阴茎远端1/3型尿道下裂,手术操作简单安全,手术时间稍长,保留了尿道口远端尿道板,用尿道口近端翻转皮瓣与之吻合,无尿道远、近端吻合口,翻转的皮瓣与基部皮条吻合后有毛细血管网沟通,保证了吻合的血供、减少了尿痿的发生,并发症少。
 
除了以上的术式,还有尿道口前移阴茎头成形术MAGPI 、尿道板与包皮皮瓣耦合成管尿道成形术OIF 、游离移植物镶嵌式尿道成形术INLAY等。

显微镜下尿道下裂修复手术

 
由于男科诊疗技术不断创新,显微外科技术应用于男科手术,显微镜下修复尿道下裂术中操作更精细,使尿道成形、皮瓣修复更加精确,减少尿痿等并发症。由于手术更精细伤口切割小,利于伤口的愈合,恢复快,同时外型美观,成功率更高

丁丁结语

 
其中阴茎头型因为尿道口就在龟头冠状沟处的腹侧,也可以正常射精,应该不会影响男性生育。对性快感来说,并没有太大影响。所以如果不想要孩子的话,阴茎头型尿道下裂患者也要做好避孕工作。
手术方式因人而异,需要根据尿道下裂不同患病类型选择,同时还要看阴茎外观是否伴有屈曲畸形,具体术式依据患者的病情来决定。


本文作者:李虎

主任医师,教授,广州市白云区妇幼保健院、白云区妇女儿童医院及白云区第一人民医院泌尿男科中心主任,师从中国尿道下裂著名专家何恢绪教授。

中国性学会基层泌尿男科分会主任委员、APSSM(亚太性医学会)/ISSM(国际性医学会)委员、中华医学会男科分会男科手术学组专家成员、中国性医学会生殖分会全国委员、广东省泌尿生殖协会基层泌尿学分会主任委员、广东省泌尿生殖协会泌尿微创学会常委
 
学术成就:
2017年获得美国德克萨斯大学医学院休斯敦分院及MD.安德森癌症中心培训证书、2017年北京大学首届中国男科领军人才培训班学员、中华医学会男科分会2016年男性生殖健康奖年度人物、显微镜下尿道下裂修复术经验和技术处于国内顶尖水平

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