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做了20多年女人,却......

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李虎 主任医师 广州市白云区妇幼保健院
2020-05-21 1111次浏览

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26岁的小君是一位面貌清秀、温婉娴淑的小姐姐,几年前因月经迟迟未来潮去医院检查才发现,其实自己是男儿身!

 

让人痛心的是,家里还有位相差四岁的妹妹茹茹也是和姐姐一样患有同样的疾病。但是苦于家里经济条件有限,直到今年“两姐妹”才一同来到李虎大夫工作室,希望通过手术方法回归成为“正常”的女性。

“两姐妹”做了染色体基因检测、激素水平检测以及B超检查等。查体结果显示:无喉结,乳腺发育良好,外阴呈女性,有阴道,腋毛及阴毛稀疏,B超显示体内有睾丸、染色体检测结果为:46XY。这证实了小君和茹茹生理性别应该是男性。

两位漂亮的姑娘,最终还是决定继续维持女性性别,手术切除了腹腔体内睾丸及其附属组织。

No.1

什么是假两性畸形?

       

假两性畸形是指虽然看起来既不是完全的男性,也不是完全的女性,但是身体里只有一个性腺,就是说身体里就是一对卵巢,或者是只有一对睾丸,是只有男或女的,这样的一种性腺组织,这个我们称之为假两性畸形,只是因为它的表现型和它的性腺和染色体的水平是有分歧的,比如说46XX有卵巢的这样一个孩子,本应该表现得像女孩,但是她的外观却像男孩了,这样的我们叫做假两性畸形。

No.2

假两性畸形的分类?

1、男性假两性畸形:具有睾丸,实为男性,但外生殖器类似女性的外阴。患有此种畸形的男性,其阴茎萎缩,犹如女性的阴蒂,尿道下裂,好似女性的阴道口,阴囊分开,形若女性的大阴唇。睾丸多为隐丸,隐匿于腹腔、腹股沟或者酷似女性大阴唇的阴囊内。身具此种畸形的人,由于外生殖器呈女性特征,因而生下来以后,容易被父母当作女性来进行抚养教育。

 
2、女性假两性畸形:具有卵巢,实为女性,但外阴部酷似男性生殖器,阴蒂肥大如同阴茎,阴唇肥厚犹如阴囊,卵巢下垂于酷似阴囊的大阴唇内,形若睾丸。此种畸形患者,生下来后因其外生殖器呈男性特征,容易被父母当成男孩来抚养教育,被周围人们误为男性。

No.3

两性人应尽早到医院手术!

两性畸形,即双性人,是指患者具有男女两性的表现,它是一种先天性疾病,我们知道决定一个人的性别在于染色体,46XY是男性,46XX才是女性。为什么会这样呢?其实这两男孩患的是一种家族性隐性遗传性疾病叫做雄激素不敏感综合症,生殖器对雄激素不敏感导致外阴女性化。

那么会遗传吗?如果其父母生了男孩(就像这两个患者)因为是遗传Y染色体,所以自然是没有影响了。但是其父母如果生了女儿,因为是遗传X染色体,所以女儿会是这种隐性基因携带者,但是并不会表现出来,当女儿再生了男孩后,X染色体就会遗传给男孩,从而表现出雄激素不敏感综合征的症状,外阴似女性,但是体内是男性的内生殖器,也就是睾丸,一般没有子宫和卵巢。

 

所以,家长们要注意,孩子没有按时来月经,应及时到医院就诊,明确各种原因,早期治疗。

 

如有相关疾病请联系:
李医生 13580576640
···THE END···

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