先天性阴茎弯曲是一种较少见的阴茎先天异常。其确切病因不清。
1.Ⅰ型尿道外口位于阴茎头部,尿道仅由一层薄的黏膜管组成,尿道上皮发育正常。
但尿道外的各层被覆盖组织包括尿道海绵体、Buck筋膜、Colles筋膜等均发育不良,在尿道腹侧及两侧形成纤维条索,尿道直接位于皮下。
阴茎被尿道下及两侧的纤维组织牵拉,向腹侧弯曲,病变最严重。
2.Ⅱ型尿道外口位置正常,尿道上皮及尿道海绵体发育正常,尿道有正常的海绵体包裹,但无正常的Buck筋膜及Colles筋膜,尿道海绵体腹侧及两侧Buck筋膜、Colles筋膜发育不良,形成一无弹性的纤维索带向下牵拉阴茎。
3.Ⅲ型尿道海绵体及Buck筋膜发育正常并在阴茎腹侧融合,然而Colles筋膜存在局限性发育不良,形成一短的纤维索带,导致阴茎弯曲,一般弯曲近90°。
Colles筋膜发育不良一般与阴茎弯曲有关。发育不良的Colles筋膜如果范围广,则会限制阴茎伸出,使阴茎体隐匿于阴茎根部脂肪内,形成类似隐匿阴茎改变。
该类患者往往伴有异常突起的阴阜脂肪。
无尿道下裂的阴茎弯曲畸形,阴茎向腹侧弯曲,或股侧弯曲伴有阴茎扭转(复杂弯曲)一般较短小,青春期前即有典型的阴茎勃起时下曲表现,或阴茎弯曲于青春期后加重。
多数患者阴茎腹侧皮肤异常,表现为包皮轻微“头巾样”改变,或阴茎阴囊皮肤交接处附着点过高。
牵拉阴茎,阴茎腹侧可触及发育不良的纤维条索样组织。阴茎腹侧组织发育不良形成纤维组织可能与局部5α还原酶缺乏有关。
先天性阴茎弯曲的手术治疗需根据阴茎发育情况、弯曲情类型、程度及术中人工阴茎勃起试验的情况及整个阴茎悬垂部采取不同手术方法。
对于小儿,为避免影响阴茎发育,减手少术并发症,应尽早进行治疗。
先天性阴茎弯曲主要通过手术治疗。绝大多患者可一期手术治疗。
手术方法有:
1. 单纯阴茎皮肤脱套
2.阴萎皮肤脱套+纤维条索切除
3.阴芸皮肤脱套+纤维条索切除+尿道松解或尿道成形
4.阴茎白膜折叠术(TAP)
5.白膜楔形切除术(Nesbit法)或补片移植法延长弯曲侧白膜
先天性阴茎弯曲患者通过上述手治疗后,绝大多数患者可获得满意的阴茎伸直,并发症主要有以下几种。
1. 早期并发症以局部感染、出血和皮肤坏死较为常见。
2. 尿道狭窄及尿痿大多数由于尿道重建过程中吻合口存在张力所致,需再次手术治疗。
3. 阴茎弯曲复发术后复发导致进京弯曲的因素及弯曲程度有关,复发率在2.6%~8.4%之间,复发后需再次手术治疗。
4. 阴茎缩短与采用的手术方法有关。阴茎短小者宜采用延长弯曲侧的补片移植术纠正弯曲以避免阴茎缩短。